उत्तर: एडीए एंजाइम एडेनोसिन डेमिनेज के लिए खड़ा है। यह एंजाइम प्रतिरक्षा प्रणाली के उचित कामकाज के लिए आवश्यक है। यदि किसी व्यक्ति में इस एंजाइम की कमी होती है, तो डीऑक्सीडेनोसाइन का संचय होता है, जो बदले में, सभी कोशिकाओं में डीएटीपी के संचय की ओर जाता है, एक ऐसी स्थिति जो एंजाइम राइबोन्यूक्लियोटाइड रिडक्टेस को रोकती है और डीएनए संश्लेषण को रोकती है। विकासशील टी कोशिकाओं और बी कोशिकाओं (जो अन्यथा सबसे माइटोटिक रूप से सक्रिय कोशिकाएं) सहित ऐसी कोशिकाएं इस स्थिति के लिए अतिसंवेदनशील होती हैं और विभाजित करने में असमर्थ होती हैं। इसी तरह, एडेनोसिन डेमिनेज की कमी से एस-एडेनोसिलहोमोसिस्टीन में भी वृद्धि होती है, जो अपरिपक्व लिम्फोसाइटों के लिए विषाक्त पदार्थ है (यानी, वे परिपक्व होने में विफल रहते हैं)। चूंकि टी कोशिकाएं थाइमस में प्रसार और विकास से गुजरती हैं, इसलिए प्रभावित व्यक्तियों में आमतौर पर एक छोटा, अविकसित थाइमस होता है और परिणामस्वरूप ऐसे व्यक्तियों में प्रतिरक्षा प्रणाली गंभीर रूप से कम होती है या चरम मामलों में इसकी पूरी तरह से कमी होती है।एडीए की कमी एक रोग-एससीआईडी (गंभीर संयुक्त इम्यूनोडेफिशिएंसी) से जुड़ी है जो एक ऑटोसोमल रिसेसिव डिसऑर्डर है। प्रतिरक्षा कोशिकाओं में एक सामान्य एडीए जीन युक्त सिंथेटिक डीएनए के सम्मिलन से जुड़े जीन थेरेपी ऐसे रोगियों के लिए एक संभावित इलाज है। कुछ बच्चों में एडीए की कमी को अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण द्वारा ठीक किया जा सकता है जबकि दूसरों में इसका इलाज एंजाइम रिप्लेसमेंट थेरेपी द्वारा किया जा सकता है, जिसमें इंजेक्शन द्वारा रोगी को कार्यात्मक एडीए दिया जाता है।